霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤s病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，可能與免疫缺陷、反復(fù)感染、遺傳性或獲得性免疫紊亂等因素有關(guān)，導(dǎo)致T抑制細(xì)胞丟失或功能障礙，免疫細(xì)胞異常增殖，最后無限增殖，導(dǎo)致發(fā)病?；羝娼鹆馨土龌羝娼鹆馨土觯脖环Q為霍奇金 淋巴瘤(HD)，是淋巴系統(tǒng)的惡性實(shí)體瘤之一。

它的主要特點(diǎn)是大多數(shù)病人 初期病變局限于一組淋巴結(jié)，隨病情發(fā)展逐漸擴(kuò)散至鄰近淋巴結(jié)或淋巴組織，也可通過學(xué)習(xí)擴(kuò)散而侵犯淋巴組織和器官。

腫瘤組織成分復(fù)雜，多數(shù)呈肉芽腫性改變。腫瘤細(xì)胞是典型的R-S(Reed-Sternberg)細(xì)胞。臨床發(fā)生變化后，如果不進(jìn)行正規(guī)治療，病情可能會(huì)惡化甚至*亡。據(jù)統(tǒng)計(jì)，60% ~ 80%的何杰金 淋巴瘤可以治愈，意義重大。

霍奇金淋巴瘤s癥狀的臨床表現(xiàn)多種多樣，主要由病理分類、原發(fā)腫瘤的部位和累及器官、疾病的早期或晚期等因素決定。最早的表現(xiàn)多為淺表淋巴結(jié)無痛性進(jìn)行性腫大，往往缺乏全身癥狀，進(jìn)展緩慢。約60%原發(fā)于頸部淋巴結(jié)，而原發(fā)于鎖骨上、鎖骨下和腹股溝淋巴結(jié)的則很少見。

一開始淋巴結(jié)是軟的，互不粘連，沒有壓痛。后期生長迅速，可粘連形成巨大腫塊。其特點(diǎn)是鄰近組織無炎癥，不能用來解釋淋巴結(jié)病的病因。

淋巴結(jié)腫大可引起局部壓迫癥狀，如縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫氣管、支氣管，引起干咳。原因不明的腹痛可由腹膜后淋巴結(jié)腫大引起?；羝娼鹆馨土龅幕羝娼鹆馨土鰏療法是化學(xué)療法和放射療法的結(jié)合。

治療晚期霍奇金淋巴瘤：聯(lián)合化療是晚期霍奇金淋巴瘤的主要治療方法，常用的聯(lián)合化療方案是ABVD方案，完全緩解率為75% ~ 82%。通常需要6 ~ 8個(gè)周期。、期患者治愈率為50% ~ 70%。

大病灶或殘留病灶應(yīng)采用野放療。霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤的預(yù)防目前，預(yù)防主要針對(duì)可能導(dǎo)致惡性淋巴瘤的各種因素。目前認(rèn)為，正常免疫監(jiān)測(cè)功能的喪失、免疫抑制劑的致瘤作用、潛在**的活性以及某些物理(如輻射)和化學(xué)(如抗癲癇藥物和腎上腺皮質(zhì)激素)物質(zhì)的長期應(yīng)用，都可能導(dǎo)致淋巴網(wǎng)狀組織的增生，最終導(dǎo)致惡性淋巴瘤。因此，要注意個(gè)人和環(huán)境衛(wèi)生，避免藥物濫用，在有害環(huán)境下工作要注意個(gè)人防護(hù)。

霍奇金淋巴瘤是什么病

霍奇金淋巴瘤s (HL)是一種獨(dú)特的淋巴瘤，也是年輕人中最常見的惡性腫瘤之一。該病首先發(fā)生在一組淋巴結(jié)，主要是頸部淋巴結(jié)和鎖骨上淋巴結(jié)，然后擴(kuò)散到其他淋巴結(jié)，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道。

經(jīng)典霍奇金淋巴瘤可分為四種組織學(xué)類型：淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)型、結(jié)節(jié)性硬化型、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞耗竭型。

近年來，世衛(wèi)組織分類中增加了一種結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞類型。中國最常見的類型是混合細(xì)胞型。所有類型都可以相互轉(zhuǎn)化。組織學(xué)亞型是決定患者臨床表現(xiàn)、預(yù)后和治療的主要因素。

霍奇金病是一種什么病？有什么表現(xiàn)？

霍奇金 病是淋巴組織的惡性腫瘤。常發(fā)生于一組淋巴結(jié)，并擴(kuò)散至其淋巴結(jié)和淋巴結(jié)外的器官和組織，特別是青少年。

這種疾病也被稱為惡性霍奇金淋巴瘤s病和惡性淋巴肉芽腫病，由Thomas Hodgkin于1832年首次**。是一種原發(fā)淋巴結(jié)的惡性腫瘤。

臨床表現(xiàn)：1。淋巴結(jié)病的癥狀大多始于淋巴結(jié)病，常見無痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)病或脾腫大。腫大的淋巴結(jié)可相互粘連融合，淺表淋巴結(jié)腫大90%左右，往往是患者早期就醫(yī)的主要原因，其次是腋窩和腹股溝淋巴結(jié)。右側(cè)頸淋巴結(jié)大部分轉(zhuǎn)移到縱隔，左側(cè)頸淋巴結(jié)容易累及膈肌。縱隔淋巴結(jié)腫大與腹部病變無明顯關(guān)系。腹部淋巴結(jié)腫大可形成腹部腫塊，但早期不易觸及。2.肝脾腫大是一種血源性播散，因?yàn)閷?duì)肝臟的侵犯往往從脾臟轉(zhuǎn)移，因此肝脾腫大不能單獨(dú)作為腫瘤累及的可靠依據(jù)。臨床上，脾腫大不一定與腫瘤有關(guān);然而，30%沒有脾腫大的患者已經(jīng)受累。

因此，臨床判斷脾侵存在一定誤差。脾侵肝受累率可達(dá)63%。脾臟越大，肝臟受侵的可能性越大，所以肝脾腫大常見于晚期病例。嚴(yán)重的肝臟受累可導(dǎo)致黃疸腹水，甚至肝功能衰竭而*亡。3.腫大淋巴結(jié)的壓迫癥狀千差萬別，與壓迫的器官和程度有關(guān)。腫大的縱隔淋巴結(jié)壓迫食道，可導(dǎo)致吞咽困難。壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合征;壓迫氣管導(dǎo)致咳嗽、胸悶、呼吸困難、發(fā)紺等腹部淋巴結(jié)腫大。

大壓迫腸腔引起脹痛、惡心、嘔吐等胃腸功能失調(diào)癥狀。

腹膜后淋巴結(jié)腫大壓迫輸尿管引起腎盂積水，偶有因雙側(cè)積水而致腎功能衰竭腹膜后淋巴結(jié)病變沿脊神經(jīng)根浸潤椎管腔;硬膜外腫塊導(dǎo)致脊髓壓迫癥，發(fā)生率3%～4%，有下肢軟弱乏力、大小便困難，甚至截癱。上腔靜脈、氣管或脊髓的壓迫均屬急癥，要及時(shí)診斷與治療否則病變可發(fā)展到不可逆轉(zhuǎn)而致殘廢、*亡健康搜索肝門淋巴結(jié)腫大壓迫膽總管而引起黃疸。 4.淋巴結(jié)外器官侵犯 本病征可侵犯全身各組織器官。

胸腔積液往往提示胸部已有廣泛病變，是預(yù)后不良的征象鶒。肺部侵犯者40%無臨床癥狀。由于縱隔淋巴結(jié)病變通過氣管、血管周圍的淋巴管以及胸膜下途徑擴(kuò)散到肺，故在X線片上常呈扇形分布鶒，亦可表現(xiàn)為腫塊、片狀浸潤、結(jié)節(jié)、粟粒等X線浸潤征象。

胃腸道累及常繼發(fā)于腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，病變好發(fā)于小腸，尤其是回腸末端，癥狀有腹痛、腹塊、嘔吐、嘔血、黑糞等表現(xiàn)，和癌腫難以鑒別骨骼涉及時(shí)以溶骨性病變?yōu)橹鞒Ｓ腥芄呛凸怯不幕旌闲宰兓白刁w前緣侵蝕等X線表現(xiàn)。胸椎較腰椎好發(fā)，可引起壓縮性骨折。 5.全身癥狀 不明原因的發(fā)熱、胃納減退、體重減輕、盜汗、全身瘙癢等都很常見。周期性發(fā)熱是特征性癥狀之一。

6.白血病 本病并發(fā)白血病絕大多數(shù)為急性非淋巴細(xì)胞性白血病，臨床特征有健康搜索：①發(fā)生白血病前數(shù)周或數(shù)月有全血細(xì)胞減少癥，紅系呈巨幼樣變，周圍血出現(xiàn)幼紅細(xì)胞;②染色體變化;③發(fā)展迅速，治療往往無效，在終末期還可見有R-S細(xì)胞系病變侵犯血管引起 并發(fā)癥： 可發(fā)生黃疸、腹水甚至肝功能衰竭;可引起吞咽困難，上腔靜脈綜合征，可致咳嗽、胸悶、呼吸困難、發(fā)紺;致腎功能衰竭，脊髓壓迫癥，大小便困難，甚至截癱而致殘廢*亡;可引起壓縮性骨折，并發(fā)白血病等。

霍奇金病

霍奇金病霍奇金?。℉0dgkin′s disease）又名淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤是一種慢性進(jìn)行性、無痛的淋巴組織腫瘤，其原發(fā)瘤多呈離心性分布，起源于一個(gè)或一組淋巴結(jié)，以原發(fā)于頸淋巴結(jié)者較多見，逐漸蔓延至鄰近的淋巴結(jié)，然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等組織。由于發(fā)病的部位不同，其臨床表現(xiàn)多種多樣。

5歲以前很少發(fā)病，5歲以后逐漸增多，青春期發(fā)病率明顯增多，15～34歲為高峰。

發(fā)病者男性多于女性。男女比例在5～11歲為3∶1，11～19歲為1．5∶1。 【臨床表現(xiàn)】 臨床表現(xiàn)多種多樣，主要決定于病理分型，原發(fā)腫瘤的部位和受累器官，疾病的早期或晚期等因素。 最早的表現(xiàn)多是淺表淋巴結(jié)呈無痛性進(jìn)行性腫大，常缺乏全身癥狀，進(jìn)展較慢。

約有60％原發(fā)于頸淋巴結(jié)，原發(fā)于鎖骨上、腋下及腹股溝淋巴結(jié)的較少見。初起時(shí)，淋巴結(jié)柔軟，彼此不粘連，無觸痛。后期增大迅速，可粘連成一巨大腫塊。

其特點(diǎn)為臨近組織無炎癥，不能用以解釋淋巴結(jié)腫大的原因。腫大的淋巴結(jié)可以引起局部壓迫癥狀，如縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫氣管支氣管，引起干咳。無原因的腹痛可由于后腹膜淋巴結(jié)腫大所致。

全身癥狀可有低熱，或呈特征性回歸熱型，即高熱數(shù)天后，可有幾天或幾周的無熱期（Pel-Ebsteinfever）。常有食欲減退、惡心、盜汗和體重減輕，這些癥狀當(dāng)病灶局限時(shí)常不出現(xiàn)。皮膚搔癢是成人常見的癥狀，在小兒極少見，甚至在全身廣泛臟器受侵時(shí)也不出現(xiàn)。

約有1／4的患兒在診斷時(shí)已轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)以外的組織，多見于脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸潤的X線改變多為絨毛狀滲出性改變，與真菌感染不易區(qū)別，多有呼吸加快和發(fā)熱，甚至出現(xiàn)呼吸功能衰竭。肝臟受累，可出現(xiàn)肝內(nèi)膽管梗阻癥狀，肝臟中度腫大，鞏膜黃染，血清直接與間接膽紅素和堿性磷酸酶增高。骨髓浸潤則出現(xiàn)中性粒細(xì)胞、血小板減少和貧血。

消化道受累可發(fā)生粘膜潰瘍和消化道出血。淋巴瘤發(fā)生在脊髓腔硬膜外，可引起壓迫癥狀。此外，亦可出現(xiàn)各種免疫功能紊亂如免疫性溶血，血小板減少或腎病綜合征。 霍奇金病本身，或由于用化療，皆可引致細(xì)胞免疫功能低下，此類病兒很易發(fā)生繼發(fā)感染，約有1／3病兒出現(xiàn)帶狀皰疹，并可擴(kuò)散侵犯肺組織。

隱球菌、組織胞漿菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常見的并發(fā)癥，且病灶比較廣泛。 【實(shí)驗(yàn)室檢查】 血象變化為非特異性，各種類型及各期之間差異很大，當(dāng)病變局限時(shí)，血象可完全正常;在病變廣泛時(shí)白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞增多，且有貧血。晚期常有白細(xì)胞和淋巴細(xì)胞都減少。周圍血中偶可見司-瑞細(xì)胞。

骨髓穿刺若找到司-瑞細(xì)胞，對(duì)診斷有特殊價(jià)值，但多不易找到。在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活檢，發(fā)現(xiàn)司-瑞細(xì)胞的陽性率較穿刺涂片高。 在病變緩解時(shí)做血沉及血銅定量，若增高，是復(fù)發(fā)的指征。

正常血清銅含量在學(xué)齡兒童為73～114μg/ml，此病皆增高，治療緩解后則降至正常。若治療后腫大的淋巴結(jié)消失，癥狀緩解但血銅增高，則應(yīng)考慮是否有腹腔內(nèi)病灶。 【病理變化】 病變部位淋巴結(jié)腫大，正常結(jié)構(gòu)破壞，部分或全部被腫瘤組織所代替。

鏡下可見淋巴結(jié)被浸潤如肉芽腫，其中可見單核或多核司-瑞細(xì)胞，淋巴細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，并可有纖維組織形成。找到司-瑞細(xì)胞是診斷本病的依據(jù)。 近年來的研究，發(fā)現(xiàn)不同的病理變化與預(yù)后關(guān)系很大，為了采取不同的有效治療，有必要進(jìn)一步分型。目前國際國內(nèi)多采用Rye分型，依預(yù)后良差分為四型。

1．淋巴細(xì)胞優(yōu)勢(shì)型 是分化最好的類型，亦可被認(rèn)為是霍奇金病的早期階段，其惡性程度比較低，病灶常局限于一個(gè)或一組淋巴結(jié)。臨床癥狀很輕或沒有任何不適。鏡下在正常淋巴組織結(jié)構(gòu)消失的區(qū)域內(nèi)，淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞呈不同比例的增生，而常以小淋巴細(xì)胞增生為主;司-瑞細(xì)胞少見且不典型。

淋巴結(jié)無壞*性改變。這種淋巴結(jié)與炎癥性病變最難區(qū)別，容易漏診。此型約占本病的10％～20％，預(yù)后最佳。 2．結(jié)節(jié)硬化型 此型很少演變成其他類型。

好發(fā)于縱隔淋巴結(jié)，也可同時(shí)累及鎖骨上淋巴結(jié)，極少見于腹腔淋巴結(jié)，臨床發(fā)展緩慢。病變中有較多的膠原纖維束將腫瘤細(xì)胞分割成一個(gè)個(gè)結(jié)節(jié)。司-瑞氏細(xì)胞常見于裂隙狀的空白內(nèi)，亦稱裂隙細(xì)胞（lacunar cell），是小兒時(shí)期最常見的類型，約占本病的半數(shù)，預(yù)后僅次于淋巴細(xì)胞優(yōu)勢(shì)型。

3．混合型 可由淋巴細(xì)胞優(yōu)勢(shì)型演變而來。臨床多數(shù)有明顯的癥狀。淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)彌?。