醫(yī)學(xué)知識(shí)：什么是特發(fā)性高鈣尿癥

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特發(fā)性高鈣尿癥（IH）是一種病因未完全明了的尿鈣增多，并伴有尿路結(jié)石而血鈣正常的疾病。1953年Albright首先報(bào)道一組原因不明的腎結(jié)石伴血鈣正常而尿鈣排泄增加，被命名為特發(fā)性尿鈣增多癥。其診斷建立的前提是已知的導(dǎo)致高鈣尿癥的原因（如結(jié)節(jié)病、腎小管酸中毒、甲亢、惡性腫瘤、快速進(jìn)展性骨病、Paget病、Cusing綜合征以及利尿劑***等的使用）均可排除的情況下。

病因尚不清楚，多數(shù)人認(rèn)為其有家族性，并為常染色體顯性遺傳。目前認(rèn)為腸鈣吸收增加、腎小管對(duì)鈣的重吸收障礙、骨礦物質(zhì)的丟失可能參與了高鈣尿癥的發(fā)生。

主要表現(xiàn)為血尿，可呈肉眼血尿或鏡下血尿，呈非腎小球源性尿液檢查可以除血尿外無其他明顯異常;隨著病程的延長(zhǎng)，尿路結(jié)石的發(fā)生率增加，尚可見尿頻、尿急、尿痛甚或排尿困難，繼發(fā)尿路感染亦可為起病表現(xiàn)。

1.尿液檢查

尿鈣增多，女性尿鈣＞6.25mmol/24h，男性＞7.5mmol/24h（24h尿鈣＞0.1mmol/kg（＞4mg/kg）Uca/Ucr＞0.21;可有輕度血尿、蛋白尿，無管型尿，可見草酸鈣磷酸鹽結(jié)晶;尿濃縮功能受損。合并感染時(shí)尿白細(xì)胞增多。

2.血液檢查

血鈣正常，血磷可降低，堿性磷酸酶增高，血清甲狀旁腺激素濃度升高。

3.鈣負(fù)荷實(shí)驗(yàn)

方法為低鈣低磷飲食3天，第4天給鈣（15mg/kg）靜脈滴注于5小時(shí)內(nèi)滴完，其后3小時(shí)測(cè)血鈣;并留24小時(shí)尿測(cè)尿鈣。

結(jié)果判斷：如尿鈣排出量減去每天基礎(chǔ)尿鈣排量其值超過滴入鈣量的50%;尿磷排泄量在滴注鈣后的第4～12小時(shí)較第0～4小時(shí)降低20%則示陽性。

若24小時(shí)尿鈣定量>0.1mmol/kg，尿鈣/肌酐>0.2;血鈣正常，排除已知的導(dǎo)致高鈣尿癥的疾病后，即可診斷為特發(fā)性高鈣尿癥。

用于進(jìn)行24小時(shí)尿鈣測(cè)定的尿液標(biāo)本必須是在進(jìn)行一周的飲食控制（每天進(jìn)食100g肉類，不進(jìn)食奶制品、高鈣水、乙醇、攝入過多鹽類）后，采集連續(xù)2天內(nèi)2個(gè)24小時(shí)的尿液。若24小時(shí)的尿鈣定量降低至0.07mmol/kg，提示高鈣尿癥與飲食有關(guān)。

1.飲食治療

注意多飲水及少吃高鈣食品，避免食用含草酸高的食品如果汁、茶和巧克力等，每天總鈣的攝入量800mg左右;低鹽飲食能減少腎小球?yàn)V過率，增加遠(yuǎn)端小管對(duì)鈣的重吸收，有效的減少特發(fā)性高鈣尿癥患者尿鈣的排泄;多飲水，每日飲水2L左右，可以減少結(jié)石的發(fā)生;因高蛋白飲食能增加尿鈣的排泄，導(dǎo)致負(fù)鈣平衡，因此每天蛋白攝入約1g/kg，其中動(dòng)物蛋白的比重應(yīng)該更低些。

2.藥物治療

（1）噻嗪類利尿藥常用氫***（雙氫克尿噻科普作品是什么意思）。其作用是能促進(jìn)遠(yuǎn)端腎小管重吸收鈣使尿鈣恢復(fù)正常;可使用氫***，從每天25mg開始，增加到每天50mg。應(yīng)用過程中注意監(jiān)測(cè)血鉀，加用阿米洛利（5mg/d）可防止低血鉀的發(fā)生。

磷酸纖維素鈉作為一種鈣離子交換樹脂，能與腸內(nèi)鈣結(jié)合減少鈣吸收從而減少尿鈣排泄;但是亦有研究發(fā)現(xiàn)應(yīng)用該藥后，草酸鹽的排泄增加，未能有效防止腎結(jié)石的發(fā)生。

（2）尿石治療應(yīng)按泌尿系結(jié)石的治療方法常規(guī)進(jìn)行同時(shí)防治感染。

本病如早期診斷和治療預(yù)后尚好。病情嚴(yán)重遷延時(shí)間長(zhǎng)者，可致多種合并癥如反復(fù)尿路感染、結(jié)石、造成尿路梗阻性腎臟損害終致腎功能衰竭。

維生素D代謝紊亂可能在本病的發(fā)病中起到一定作用。與飲食環(huán)境因素也有關(guān)，對(duì)小兒患者應(yīng)提倡合理喂養(yǎng)，多曬太陽，積極防治營(yíng)養(yǎng)性疾病的發(fā)生。對(duì)多種合并癥患者，應(yīng)早期診斷和治療，盡量減輕腎臟損害和防止發(fā)生腎功能衰竭。